L’emangioma capillare è uno dei tumori benigni più comuni che può manifestarsi a partire dall’infanzia e che riveste i vasi sanguigni. Possono insorgere in qualsiasi parte del corpo, compresi gli strati della pelle e gli organi interni.
Colpisce fino al 5% dei bambini di età inferiore a 1 anno e può essere superficiale (una lesione rossa e rialzata) o profondo (una lesione blu scuro). In alcune dei casi più comuni – cioè gli emangiomi capillari che coinvolgono le palpebre – quando sono di tipo grave e se non trattati, possono causare una grave perdita della vista. Ecco un articolo per sapere tutto ciò che c’è da sapere, incluso come rimuovere il problema.
Come si manifesta?
Il decorso naturale dell’emangioma capillare si verifica a partire dal primo anno di vita. Generalmente, negli anni successivi si verifica una regressione spontanea e, per questo motivo, il trattamento è iniziato solo per lesioni che minacciano organi o disfunzioni gravi. La lesione si manifesta da un insieme denso di capillari che forma un nodulo e possono crescere sulla testa o sul collo (soprattutto su guancia, labbra o palpebre superiori). L’organo più frequentemente colpito è il fegato e le vie aeree, oppure il cuore e il cervello. Un emangioma non è, di solito, presente alla nascita, ma appare mediamente due settimane più tardi.
Tre fasi di decorso
Nella fase di proliferazione, un emangioma cresce molto rapidamente, aumentando le proprie dimensioni. La lesione diventa più evidente assumendo un colore rosso brillante ed un aspetto irregolare. Tuttavia, se l’emangioma si trova in profondità, la pelle può apparire bluastra e solo leggermente rialzata. La fase di proliferazione può durare fino a dodici mesi.
Nella fase di riposo, si manifestano pochi cambiamenti nell’aspetto di un emangioma. Questo periodo, di solito, dura fino a 1-2 anni di età.
Nella fase di involuzione, un emangioma comincia a ridurre gradualmente le proprie dimensioni. Durante questo periodo risulterà morbido al tatto, mentre il colore tenderà a sbiadire (diventa viola opaco o grigio). A volte, la pelle sovrastante può apparire leggermente raggrinzita.
Non esiste alcun modo affidabile per prevedere la velocità con cui un emangioma si ridurrà. In generale, il 50% delle lesioni scompare dall’età di 5-7 anni e la maggior parte dei casi si risolve completamente entro i 10 anni. Alcune forme congenite tendono a ridursi più rapidamente, mentre altre possono non regredire.
Come viene diagnosticato?
La maggior parte delle lesioni superficiali sono chiaramente evidenti e possono essere riconosciute facilmente durante un esame fisico. La presenza di un emangioma profondo è confermata mediante risonanza magnetica, ecografia o TC. Questi test diagnostici valutano la posizione e l’estensione del tumore benigno, verificano la profondità dei vasi sanguigni interessati ed escludono anomalie associate. Se la diagnosi non è chiara e non può essere definita sulla base della presentazione clinica e/o di reperti di imaging, è possibile ricorrere ad una biopsia.
Trattamenti
Il processo involutivo può richiedere diversi anni e il paziente può manifestare disagio per le implicazioni psicosociali associate ai cambiamenti visibili della pelle. Per questo motivo, se nel bambino non si è verificato un adeguato miglioramento spontaneo, è importante considerare il trattamento prima dell’età scolare.
L’attuale trattamento di prima linea sono i beta-bloccanti per via sistemica e topica come il propranololo, un farmaco betabloccante utilizzato per controllare la pressione sanguigna. Questo può essere assunto per via orale o essere applicato localmente se la lesione è molto piccola e non rialzata. La terapia è efficace anche nel ridurre gravi emangiomi nei bambini, soprattutto se iniziata entro i primi 6 mesi dall’insorgenza. Il propranololo presenta meno effetti collaterali dei farmaci corticosteroidi, ma può influenzare la frequenza cardiaca e la pressione sanguigna, quindi richiede un attento monitoraggio. Attualmente, è in fase di sperimentazione anche una terapia topica che prevede l’applicazione di un gel contenente betabloccanti e timololo, per piccoli emangiomi facciali che non giustificano l’assunzione di un farmaco sistemico. Altre scelte terapeutiche includono i corticosteroidi, sia orali che iniettati, l’escissione chirurgica e possibilmente l’embolizzazione. Raramente, gli emangiomi capillari possono essere associati a emangiomi sistemici o ad altre condizioni.
Gli steroidi possono essere somministrati anche per via orale o applicati sulla superficie del tumore. Il trattamento con laser può essere utile in caso di emangiomi superficiali molto precoci e piatti, se compaiono in zone esteticamente significative, o per quelle lesioni che lasciano vasi sanguigni superficiali residui, nel caso di risoluzione incompleta. Un gel medicato a base di becaplermina è spesso usato per trattare le ulcerazioni delle lesioni cutanee. Altri trattamenti includono l’uso di interferone e possono essere considerati se la terapia di prima linea non risulta efficace.
Cause
Sebbene la causa sia attualmente sconosciuta, diversi studi hanno suggerito l’intervento degli estrogeni nella proliferazione dell’emangioma. In particolare, una carenza di ossigeno localizzata ai tessuti molli, associata all’aumento dei livelli degli ormoni circolanti dopo la nascita, può costituire uno stimolo per l’esordio del tumore benigno. Alcune evidenze scientifiche suggeriscono un ruolo del tessuto placentare durante la gestazione. Altre teorie sono state proposte, ma sono necessarie ulteriori ricerche per confermare le cause dello sviluppo degli emangiomi. Negli emangiomi, le cellule endoteliali si moltiplicano ad un ritmo molto rapido. Al microscopio, le lesioni sono costituite da aggregati di sottili vasi sanguigni, dotati di rivestimento endoteliale e separati da scarso tessuto connettivo.
Rimozione chirurgica
I grandi emangiomi possono lasciare alterazioni cutanee visibili, secondarie ad un grave stiramento della pelle circostante. Questi cambiamenti possono essere migliorati con la chirurgia plastica. Talvolta, la rimozione chirurgica è indicata nel caso di inadeguatezza o ritardo nell’inizio del trattamento. Gli emangiomi all’interno del corpo richiedono un intervento chirurgico se sono eccezionalmente grandi, causano dolore, interferiscono con il normale funzionamento dell’organo o se le altre terapie mediche non sono efficaci. Le opzioni di trattamento prevedono:
- Rimozione chirurgica dell’emangioma;
- Rimozione chirurgica dell’organo danneggiato o della zona lesa;
- Legatura dell’arteria principale, che fornisce sangue all’emangioma.
L’ostruzione delle vie aeree, spesso, richiede l’esecuzione di una tracheostomia che prevede la creazione di un’apertura artificiale nella trachea, per migliorare la respirazione. Quando gli emangiomi interferiscono con la visione, la respirazione o l’udito, o quando minacciano un significativo danno estetico (lesioni facciali, in particolare, di naso e labbra), dovrebbero essere trattati il prima possibile.
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